L’hémangioendothéliome épithélioïde (HEE) est une tumeur d’origine endothéliale vasculaire. Elle est considérée comme une tumeur de bas grade de malignité. La localisation cutanée exclusive est très rare. Elle fait souvent partie d’une atteinte multisystémique. Nous rapportons un cas d’HEE cutané chez un patient de sexe masculin, sans atteinte systémique.

Homme de 62 ans, était suivi pour un lymphome diffus à grandes cellules B en rémission depuis 2 ans. Il se présentait avec des nodules sous-cutanés dans l’abdomen qui évoluent depuis deux mois. À l’examen cutané, il y avait deux nodules sous-cutanés fermes et indolores sur l’abdomen. Une exérèse chirurgicale a été recommandée. À l’histologie, nous avons trouvé une prolifération dermique de cellules épithélioïdes disposées en cordons et petits nids au sein d’un stroma myxohyalin. Les cellules tumorales avaient un cytoplasme éosinophile contenant des vacuoles. Ils étaient positifs aux : CD31, CD34. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a conclu à un hémangioendothéliome épithélioïde. Les examens radiologiques et échographiques, un scanner thoraco-abdominal et une imagerie par résonance magnétique, ont été réalisés, revenant sans anomalies. Après 1 an d’évolution, aucune récidive locale n’a été observée.

L’HEE est une tumeur des tissus mous issue de l’endothélium vasculaire. Elle est considérée comme une tumeur maligne de bas grade avec un pic d’incidence dans la 4e à la 5e décennie. Les femmes sont plus fréquemment touchées. Les lésions cutanées sont souvent associées à une tumeur osseuse ou des tissus mous sous-jacente. Ainsi, la découverte de lésions cutanées impose la pratique d’un bilan d’extension à la recherche de localisations profondes. Un bilan d’extension clinique et radiologique est donc indispensable. La localisation limitée à la peau est rare et à notre connaissance, seulement 20 cas d’HEE avec atteinte cutanée ont été décrits dans la littérature. Les sièges les plus fréquemment rapportés sont les extrémités. Nous décrivons un cas unique d’HEE survenant chez un homme présentant une atteinte cutanée isolée, dans une localisation atypique. Cliniquement, la tumeur reste longtemps asymptomatique. Son expression clinique est généralement fruste. Le diagnostic repose sur l’histopathologie et les caractéristiques immunohistochimiques. Les taux de récidive, de métastases lymphatiques et systémiques sont variables (de 10 à 30 %). La grande exérèse chirurgicale reste le pilier du traitement.